Problemy z mitochondriami
Mitoceutyki

Problemy z mitochondriami

14 listopada 2019

Głównym zadaniem mitochondriów jest wytwarzanie energii w postaci ATP (trifosforan adenozyny). Dzieje się tak przez łańcuch oddechowy.

Łańcuch oddechowy składa się z szeregu enzymów, które leżą w wewnętrznej błonie mitochondrialnej. Enzymy te leżą obok siebie i tworzą łańcuch, przez który przenoszone są elektrony. Powoduje to efekt uboczny gradientu stężenia protonów, który jest wykorzystywany przez syntetazę ATP do produkcji ATP.

Jak ważne są mitochondria?

Oprócz produkcji energii, mitochondria dzieląc je na różne przedziały, zapewniają przestrzeń dla sekwencji chemicznych procesów montażu i demontażu, które muszą odbywać się osobno. Na przykład matryca mitochondrialna zawiera enzymy ważne dla cyklu kwasu cytrynowego i degradacji kwasów tłuszczowych.

Ponadto mitochondria służą do magazynowania wapnia. Możesz zaoszczędzić jony wapnia na określony czas. Kiedy potrzebny jest wapń, mitochondria uwalniają zaabsorbowane jony wapnia, a tym samym przyczyniają się do utrzymania komórki (homeostaza).

A jeśli mitochondria nie działają?

Jeśli funkcja mitochondriów jest ograniczona, cierpi na tym zaopatrzenie komórek i narządów. Istnieje wiele mitochondriopatii, które są dziedziczone i prowadzą do defektów enzymatycznych poprzez źle zakodowane geny. Choroby te są przenoszone z genomem matki, stopień ekspresji zależy od wieku pacjenta, zapotrzebowania tlenu na dotknięte komórki i liczby zmutowanych oprócz zdrowych genów.

Zaburzenia często dotyczą mózgu, układu nerwowego, mięśni, wątroby, nerek i narządów zmysłów. Dziedziczne mitochondriopatie obejmują, na przykład: zespół MELAS (krótkowzroczność, encefalopatia, kwasica mleczanowa, epizody udaru mózgu), zespół MERRF (padaczka miokloniczna z postrzępionymi czerwonymi włóknami), CPEO (przewlekła postępująca oftalmoplegia zewnętrzna). Medycyna mitochondrialna celem podtrzymania kondycji mitochondriów tworzy substancje mitochondrialne, w których znajdziemy choćby glutation.